Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Die Ursache der Erkrankung ist nicht aufgeklärt. Das zweite X-Chromosom, das nur Frauen haben, dürfte eine Rolle spielen. Neun von zehn Patienten sind Frauen, Männer mit Klinefelter-Syndrom (XXY) haben dasselbe SLE-Risiko wie Frauen. Frauen zwischen 20 und 40 Jahren sind am häufigsten betroffen, was für einen gewissen Hormoneinfluss spricht. Andererseits werden die „Pille“ und postmenopausale Östrogene in der Regel vertragen.

Auch eine Reihe anderer Erbfaktoren spielen als „Wegbereiter“ eine Rolle. Der Einfluss der Gene ist aber begrenzt. Wenn bei eineiigen Zwillingsschwestern eine an SLE erkrankt, bekommt ihn die zweite nur in einem von vier Fällen. Dazu kommen Umwelteinflüsse wie Sonnenlicht, bestimmte Virusinfektionen und Interferone als mögliche Auslöser. Wahrscheinlich ist es das Zusammentreffen verschiedener auslösender Momente.

Die möglichen Krankheitserscheinungen sind vielfältig, die Betroffenen haben zumeist nur einige wenige der nachfolgenden Symptome.

• Allgemeinsymptome: Fieber kommt bei etwa einem Drittel aller SLE-Betroffenen vor. Dazu kommen oft Müdigkeit und Abgeschlagenheit, aber diese Beschwerden haben extrem viele Ursachen. Der SLE ist eine ziemlich seltene Ursache dafür. Auch Gewichtsabnahme und Frösteln sind möglich.
• Haut: Typisch (aber nicht immer vorhanden) sind „schmetterlingsförmige“ Rötungen auf Wangen und Nasenrücken sowie eine Sonnenempfindlichkeit der Haut. Zudem gibt es unter anderem vernarbende „diskoide Hautveränderungen“ (scharf begrenzter, scheibenförmiger Hautausschlag) und girlandenförmige Hautausschläge (SCLE) am Rücken und im Dekolleté.
• Gefäße: Bei milder Kälteeinwirkung kann es zu einer plötzlichen Engstellung der Fingerarterien kommen, wobei dann einzelne oder alle Finger plötzlich weiß und in der Folge blau und rot werden und schmerzen (Raynaud-Syndrom). Auch Gefäßentzündungen (Vaskulitis) und Gefäßverschlüsse können Ursachen von Durchblutungsstörungen sein. Im Krankheitsverlauf finden sich vor allem Folgen einer beschleunigten Arteriosklerose („Gefäßverkalkung“).
• Gelenke/Muskulatur: Viele Betroffene gehen erstmal wegen Gelenkschmerzen oder -schwellungen zum Arzt. Selten kommt es zu einer Muskelentzündung.
• Blut: Blutbildveränderungen sind häufig, alle Sorten von Blutkörperchen können vermindert sein, ob weiße Blutkörperchen
  (Leukozyten), rote Blutkörperchen (Erythrozyten) oder Blutplättchen (Thrombozyten).
• Gerinnung: Ein Teil der Betroffenen hat ein Anti-Phospholipid-Syndrom, eine Störung der Blutgerinnung mit vermehrten Thrombosen, aber auch Fehlgeburten.
• Nieren: Die Lupus-Nierenentzündung stellt die häufigste gefährliche Organbeteiligung dar. Die Nierenbeteiligung ist schmerzlos, sie ist über eine einfache Urinuntersuchung auf Eiweiß zu erkennen. Durch eine regelmäßige Urinuntersuchung kann eine „Lupusnephritis“ frühzeitig erkannt und einer Einschränkung der Nierenfunktion (Spätstadium: Dialyse) durch eine entsprechende Therapie vorgebeugt werden.
• Lunge: Relativ häufig ist die Rippenfellentzündung, die starke Schmerzen beim Atmen verursacht. Selten kommt es auch zur Entzündung des Lungengewebes als „Lupus-Pneumonitis“ oder als interstitielle Lungenerkrankung.
• Herz: Am häufigsten ist die Herzbeutelentzündung. Selten sind Herzmuskelentzündung und Herzklappenentzündung im Rahmen eines Anti-Phospholipid-Syndroms. Die beschleunigte Arteriosklerose kann zudem zu Veränderungen der Herzkranzarterien, Angina pectoris und Herzinfarkt führen.
• Nervensystem: Im Gehirn kann der SLE Krampfanfälle, oft schnell behebbare Funktionsstörungen bis hin zu Psychosen, aber durch Gefäßentzündungen oder Thrombosen auch Schlaganfälle verursachen. Auch Nerven außerhalb des Gehirns können  geschädigt werden (Neuropathie). Alles diese Probleme sind relativ selten. Häufiger sind Migräne, Müdigkeit und Konzentrationsstörungen.

Die Behandlung kann unterschiedlich aussehen. Praktisch alle Betroffenen sollten das Anti-Malariamittel Hydroxychloroquin bekommen. Alle, die (mit Hauterscheinungen) auf Sonne reagieren, benötigen einen konsequenten UV-Schutz (SPF50, Kleidung) und schon deshalb meist Vitamin D.

In aktiven Erkrankungsphasen sind Kortison-Medikamente, vor allem Prednisolon, oft unverzichtbar. Bei Schüben gibt man in der Regel einen „Kortison-Stoß“ mit anfangs höherer und dann rasch abnehmender Dosis. Wenn möglich, wird Prednisolon wieder komplett abgesetzt. Immunmodulierende Medikamente sparen Kortisonpräparate und beruhigen das Immunsystem, Dazu gehören zum Beispiel Methotrexat, Azathioprin, Mycopehnolat-Mofetil und Mycophenolsäure. Bei schweren Verläufen kommt auch Cyclophosphamid zu Einsatz. Mit Belimumab® ist auch ein Biologikum zur Behandlung des SLE zugelassen.

Wann welche Medikamente eingesetzt werden, hängt von der Entzündungsaktivität und der Schwere des Organbefalls ab. Beides muss möglichst früh erkannt werden. Regelmäßige ärztliche Kontrollen sind daher unbedingt einzuhalten. In Ergänzung sind Krankengymnastik und psychologische Verfahren, zum Beispiel Schmerzbewältigungstraining oder Teilnahme an Patientenschulungen, oft hilfreich.

Die meisten SLE-Patienten haben heute eine normale Lebenserwartung. Nur wenige Patienten sterben in einer Schubsituation der Erkrankung oder an der eigentlichen Krankheit. Neben Infektionen sind vor allem Herz- und Gefäßerkrankungen die häufigsten Komplikationen. Die Häufigkeit von Herz- und Gefäßerkrankungen wird durch eine beschleunigte Gefäßverkalkung (Arteriosklerose) verursacht.

Bei Betroffenen ist es daher besonders wichtig, dass Risikofaktoren, die den Prozess der Gefäßverkalkung beschleunigen, so weit wie möglich verringert werden. Lupus-Patienten sollten nicht rauchen. Der Blutdruck sollte normal bzw. gut eingestellt sein, das gleiche gilt für die Blutfette. Daneben kann durch entsprechende Verhaltensweisen der Krankheitsverlauf günstig beeinflusst werden:

Sonnenlicht (UV-Licht) kann einen SLE aktivieren. Konsequenter Lichtschutz (nicht nur im Sonnenurlaub) ist wichtig. Solarien oder direkte Sonnenexpositionen sind für Lupuspatienten tabu.

Ernährung, Bewegung: Bei der Ernährung sollte auf Vitamine und Mineralien geachtet werden: Mischkost mit frischem Obst, Gemüse, Salaten, Vollwertbrot, Milchprodukten (Kalzium). Leichte sportliche Betätigung ist sehr sinnvoll, zumindest regelmäßige Spaziergänge.

Infektionen sind oft Ursache für einen SLE-Schub. Gegen Infektionen wird man sich nicht hundertprozentig schützen können. Mit einer gewissen Vorsicht kann man die Wahrscheinlichkeit reduzieren. Bei bakteriellen Infektionen sollte frühzeitig Antibiotika gegeben werden.

Impfungen sind ein wichtiger Schutz. Deswegen sollte der Impfschutz bei Lupus- Patienten regelmäßig überprüft und optimiert werden. Aus heutiger Sicht verursachen Impfungen keine zusätzlichen SLE-Schübe. Vorsicht ist nur bei Lebendimpfungen geboten.

Heutzutage steht man einer Schwangerschaft bei Lupus eher positiv gegenüber. Es gibt etwas häufiger Fehl- und Frühgeburten als bei gesunden Frauen – angeborene Fehlbildungen sind aber nicht häufiger. Bei hoher Krankheitsaktivität und aktiver Organbeteiligung ist eine Kontrolle der Krankheitssituation sinnvoll, bestimmte Medikamente stellen eine Kontraindikation gegen eine Schwangerschaft dar. Am günstigsten ist es, wenn eine Schwangerschaft in Absprache mit Rheumatologen und Gynäkologen geplant wird. Bei der Methode der Verhütung sollten die Aktivitäten der Erkrankung und Organmanifestationen, Begleiterkrankungen, die notwendige Therapie und Thromboserisiken berücksichtigt werden.

Fachliche Beratung: Prof. Dr. Martin Aringer, Bereichsleiter Rheumatologie, Universitätsklinikum TU Dresden

Beratung aus Betroffenensicht: Lupus Erythematodes Selbsthilfegemeinschaft e.V.

Der Text stammt aus dem Merkblatt Systemischer Lupus erythematodes der Deutschen Rheuma-Liga. Das Merkblatt können Sie herunterladen und bei Ihrem Landes- oder Mitgliedsverband bestellen.