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Panarteriitis nodosa/Polyarteriitis nodosa – Symptome, Diagnose, Therapie

Nach heutiger Sichtweise wird die Polyarteriitis nodosa, auch Panarteriitis nodosa, (PAN) den entzündlichen Gefäßerkrankungen (Vaskulitiden) mit rheumatischen Symptomen zugeordnet. Die Entzündung spielt sich überwiegend in den mittelgroßen Gefäßen ab und kann zur Zerstörung und zum Verschluss dieser Adern führen.

Folgen der Entzündungen in der Gefäßwand können auch Aussackungen (Aneurysmen) sein. Die Symptome richten sich nach den befallenen Organen, in der Hauptsache Haut, Nervensystem, Darm, Nieren und Gelenke. Manchmal treten Hautknötchen auf, die der Krankheit ihren Namen gaben.

Übersicht

Wer erkrankt?

Panarteriitis nodosa gehört zu den sehr seltenen Erkrankungen. Von einer Million Menschen erkranken pro Jahr etwa drei an Panarteriitis nodosa. Männer erkranken etwa doppelt so häufig wie Frauen, meist im mittleren Lebensalter.

Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt. Als Auslöser der immunologischen Erkrankung werden Infektionen, insbesondere die Hepatitis B diskutiert, auch Medikamente und angeborene Immundefekte. Bei den meisten Patienten bleibt die Ursache unklar.

Welche Symptome treten auf?

Zu Beginn der Erkrankung bestehen meist Allgemeinsymptome wie Gewichtsverlust, Fieber und Müdigkeit. Ein Drittel der Betroffenen hat Gelenkschmerzen oder Muskelschmerzen. An der Haut kann sich die Erkrankung in Form roter Flecken oder einer girlandenförmigen bläulichen Äderung zeigen.

Häufig tritt die Vaskulitis am Nervensystem auf. Die Folgen sind eine Polyneuropathie mit Gefühlsstörungen und Lähmungen, aber auch ein Schlaganfall ist möglich.

Am Verdauungssystem können Kolikschmerzen, Durchfälle, Darmbluten und Gelbsucht auftreten.

Eine Nierenbeteiligung führt zu Bluthochdruck und Einschränkung der Nierenfunktion. Nicht selten ist das Herz beteiligt mit den Folgen Herzinfarkt, Herzrhythmusstörungen und Herzschwäche.

Wie lässt sich Panarteriitis nodosa nachweisen?

Aufgrund des bunten Krankheitsbildes und der Rarität der Erkrankung wird die Diagnose Panarteriitis nodosa oft erst spät gestellt. Bei Laboruntersuchungen fallen hohe Entzündungswerte auf (Blutsenkungsgeschwindigkeit, CRP).

Neben einer Erniedrigung des Blutfarbstoffes können die weißen Blutkörperchen und Blutplättchen erhöht sein. Auszuschließen ist immer eine zugrunde liegende Virusinfektion, insbesondere eine Hepatitis C- oder B-Infektion. Wegweisende Autoantikörper findet man in aller Regel nicht.

Weitere Laborveränderungen resultieren aus einer Organbeteiligung, zum Beispiel Erhöhung der Nieren- oder Leberwerte. Die Kontrastmitteldarstellung der Blutgefäße (Angiographie) der Verdauungsorgane zeigt oft die Aneurysmen, die für die Erkrankung charakteristisch sind.

Veränderungen können auch anhand feinster Gewebeschnitte (histologisch) nach Haut-, Muskel- oder NierenBiopsien dargestellt werden.

Welche Therapien gibt es?

Bei akuter Erkrankung wird anfangs mit hoch dosierten Kortisonpräparaten behandelt werden müssen, meist in Kombination mit anderen hoch wirksamen Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid zur Bremsung des überschießend arbeitenden Immunsystems.

Nach erfolgreicher Therapie können mildere Medikamente, zum Beispiel Azathioprin oder MTX, zur Anwendung kommen. Bei zugrunde liegender Hepatitis-Infektion wird man diese gezielt ebenfalls behandeln.

Die Prognose der vor 25 Jahren häufig tödlich verlaufenden Erkrankung hat sich inzwischen deutlich gebessert. Im Gegensatz zu anderen Vaskulitisarten kommt es bei der PAN eher selten zu späteren Rückfällen (Rezidiven).

Was können Sie selbst tun?

Lassen Sie regelmäßig Kontrolluntersuchungen beim internistischen Rheumatologen, im Bedarfsfall bei einzelnen Organspezialisten, zum Beispiel dem Nephrologen, oder hoch spezialisierten Vaskulitis-Ambulanzen durchführen.

In den Verbänden der Deutschen Rheuma-Liga gibt es spezielle Ansprechpartner für Vaskulitis-Betroffene. Vorträge, Seminare und Vaskulitis-Informationstage werden angeboten. Sehr hilfreich ist auch die Teilnahme an einer Vaskulitis-Patientenschulung.

Angebote der Deutschen Rheuma-Liga

Ansprechpartnerinnen und –partner, Aktivitäten und Wissenswertes: Der Netzwerk Seltene der Deutschen Rheuma-Liga ist bundesweit für Menschen mit seltenen rheumatischen Erkrankungen da.  

Mehr erfahren

Fachliche Beratung

Stand: Februar 2023

Fachliche Beratung:

Autor: Dr. Wolfgang Brückle, Internistischer Rheumatologe und Facharzt für Physikalische und Rehabilitative Medizin mit der Zusatzqualifikation Psychotherapie und Ernährungsmedizin

Expertin aus Betroffenensicht: Ute Garske, Vorsitzende der Rheuma-Liga Hamburg und Leiterin der Vaskulitis Selbsthilfegruppe

Der Text dieser Seite stammt aus dem Merkblatt "Panarteriitis nodosa". Das Merkblatt können Sie auf unserer Internetseite herunterladen

Der Rheuma-Podcast

Wie ist es, mit einer seltenen rheumatischen Erkrankung zu leben? Was ist ein Rheuma-Truck? Wie sexy ist Rheuma? Hören Sie rein in den Podcast der Deutschen Rheuma-Liga. Darin geben Ehrenamtliche und Mitarbeitende der Landes- und Mitgliedsverbände einen Einblick hinter die Kulissen der Deutschen Rheuma-Liga.

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