Kutane leukozytoklastische Vaskulitis – Ursachen, Symptome, Therapie
Die kutane leukozytoklastische Vaskulitis (früher: Vaskulitis allergica) gehört zu den Vaskulitiden (Entzündung von Blutgefäßen). Das Krankheitsbild ist so definiert, dass ausschließlich die Blutgefäße der Haut betroffen (kutan) sind. Erkrankungen der inneren Organe wie Niere oder Lunge bleiben ausgespart. Der Begriff »leukozytoklastisch« bedeutet, dass man in der feingeweblichen Untersuchung (Histologie) sehr viele zerstörte weiße Blutzellen (Leukozyten) findet (Leukozytoklasie).
Übersicht
Ursachen: Wodurch wird die Krankheit ausgelöst?
Die kutane leukozytoklastische Vaskulitis (KLA) wird nicht selten durch Medikamente ausgelöst. Dabei kommt eine Vielzahl von Medikamenten infrage, zum Beispiel Antirheumatika und Antibiotika.
Manchmal können auch Infekte diese Form der Vaskulitis auslösen oder auch ein Tumorleiden (insbesondere Erkrankungen der blutbildenden Organe), welches bis dato vielleicht noch nicht bekannt ist. Oft findet man aber auch bei sorgfältigster Befragung und Untersuchung keinen Auslöser. Man geht dann von einer überschießenden Fehlsteuerung des körpereigenen Immunsystems aus. Es gibt keine Hinweise, dass die KLA ansteckend oder vererbbar ist.
Häufigkeit
Die KLA gehört wahrscheinlich zu den häufigsten Vaskulitiden. Da diese Form der Vaskulitis nicht lebensgefährlich oder organbedrohend verläuft, wird sie häufig ausschließlich ambulant behandelt.
Auch werden häufig bei klarem klinischem Bild keine Gewebeproben entnommen. So kommt es, dass KLA-Patienten in entsprechenden Erkrankungsregistern nur unvollständig erfasst sind. Die einzigen Daten zur Häufigkeit der KLA kommen aus Großbritannien mit circa 15 Neuerkrankungen pro Jahr und pro eine Million Einwohner. Die Erkrankung kann in jedem Lebensalter auftreten, Frauen erkranken etwa doppelt so häufig wie Männer.
Welche Symptome treten auf?
Eine Vaskulitis der Haut ist in aller Regel sofort ohne weitere Hilfsmittel erkennbar – wenn man das Wissen hat, sie zu erkennen. Häufige Hautveränderungen sind punktförmige Rötungen, die verschmelzen können, also ineinander übergehen, und durch Druck mit dem Finger nicht verschwinden (Purpura).
Hier kommt es durch die Vaskulitis zur Schädigung der ganz kleinen Blutgefäße, der Haargefäße (Kapillaren), mit vermehrter Durchlässigkeit, was zum Austritt von Blutbestandteilen in das umliegende Gewebe führt.
Weitere Veränderungen sind: mit Blut gefüllte Blasen, in der Haut liegende bläuliche, oft sehr schmerzhafte Knoten, netz- oder sternförmige blau-violette Veränderungen oder nicht heilende Geschwüre. Am häufigsten tritt die KLA an den Beinen auf, sie kann aber prinzipiell den ganzen Körper einbeziehen.
Wichtige Untersuchungen zum Nachweis der Krankheit
Zunächst wird der Arzt oder die Ärztineingehend nachfragen (Anamnese), um mögliche Auslöser zu erkennen, also zuvor eingenommene Medikamente oder andere vorausgegangene Erkrankungen.
Von besonderer Bedeutung zur Diagnosesicherung ist die Entnahme einer Gewebeprobe, die auch Unterhautfettgewebe enthalten sollte, da sich einige Vaskulitiden nur dort abspielen. Wichtig ist die rasche Entnahme der Gewebeprobe (Histologie) aus möglichst ganz frischen Hautherden, dann ist die Aussagekraft am größten. In einer Probe aus älteren, schon abklingenden Herden oder auch unter bereits längerfristig laufender Kortisonbehandlung lässt sich oft keine Vaskulitis mehr feingeweblich nachweisen. Auch wenn man vermutet, dass es sich eindeutig um eine Vaskulitis handelt, sollte eine Gewebeprobe entnommen werden.
Nur so ist die genaue Zuordnung möglich, denn eine Vaskulitis der Haut tritt auch im Rahmen vieler systemischer Vaskulitiden auf (zum Beispiel bei der Granulomatose mit Polyangiitis), die auf den ersten Blick genauso aussieht wie eine KLA, sich aber in der Entstehung (Histologie) eindeutig unterscheidet. Somit kann mit dieser einfachen, wenig schmerzhaften Untersuchung schon festgestellt werden, ob die Hautvaskulitis nur die (sichtbare) "Spitze des Eisberges" ist und innere Organe gefährdet sind.
Darüber hinaus wird man immer eine gründliche internistische Untersuchung durchführen und andere Fachärzte wie Augenarzt und Neurologen hinzuziehen. Mit ausführlichen Blut- und Urinuntersuchungen will man sicherstellen, dass keine über die Haut hinausgehenden Organe mitbeteiligt sind, eventuell eine Infektion dahinter steckt (zum Beispiel eine Hepatitis-C-Infektion) oder aber ein Tumorleiden die Vaskulitis verursacht hat. Dies ist zum einen für die Behandlung von großer Wichtigkeit und natürlich für die weitere Prognose.
Behandlung
Sollte ein Auslöser gefunden werden, zum Beispiel ein Medikament, ist natürlich das Weglassen die wichtigste Maßnahme. Wenn eine Infektion oder ein Tumorleiden der KLA zugrunde liegt, wird man diese zunächst behandeln.
Die KLA wird in der Regel mit einer kurzzeitigen Kortisongabe in Tablettenform behandelt, meist sind wenige Wochen ausreichend. Eine lokale Kortisonanwendung in Form von Salben oder Cremes ist nur selten erfolgreich. Wenn bereits Geschwüre oder abgestorbenes Gewebe (Nekrosen) entstanden sind, erfolgt neben der systemischen Therapie mit Kortison natürlich auch immer eine lokale Therapie, zum Beispiel zur Wundreinigung und Förderung der Wundheilung.
Gerade bei Befall der unteren Extremität sind neben der medikamentösen Therapie Kompressionsverbände oder Kompressionsstrümpfe sehr wirkungsvoll, die bis zur vollständigen Abheilung konsequent getragen werden sollten. Die Prognose der KLA ist in aller Regel gut, das heißt, sie heilt meist folgenlos aus und Rückfälle werden selten beobachtet.
Angebote der Deutschen Rheuma-Liga
Ansprechpartnerinnen und –partner, Aktivitäten und Wissenswertes: Der Netzwerk Seltene der Deutschen Rheuma-Liga ist bundesweit für Menschen mit seltenen rheumatischen Erkrankungen da.
Fachliche Beratung
Stand: Oktober 2023
Fachliche Beratung: Prof. Dr. med. Bernhard Hellmich, Klinik für Innere Medizin, Rheumatologie, Pneumologie, Nephrologie und Diabetologie, medius Klinik Kirchheim