Takayasu arteriitis – Symptome, Ursachen, Therapie

In westlichen Ländern kommt die Takayasu Arteriitis sehr selten vor. In Deutschland erkrankt pro Jahr etwa ein Mensch pro eine Million Einwohner. Frauen sind sehr viel häufiger betroffen als Männer. In Asien (vor allem Japan) tritt die Erkrankung deutlich häufiger auf.

Bei der Takayasu Arteriitis handelt sich um eine Gefäßentzündung (Vaskulitis), welche zu einer Aussackung oder Einengung der betroffenen Gefäße führt. Durch die Gefäßeinengung kommt es zu Durchblutungsstörungen, zum Beispiel in den Armen. Da durch die Durchblutungsstörung häufig der Puls nicht tastbar ist, wird die Erkrankung auch »pulslose Erkrankung« genannt.

Die Ursache der zugrunde liegenden Vaskulitis ist nicht bekannt. Im Gegensatz zu seltenen Formen einer bakteriellen Arteriitis (z. B. bei Lues) handelt es sich bei der Takayasu Arteriitis jedoch nicht um eine erregerbedingte Vaskulitis. Vielmehr spielen autoimmune Prozesse und genetische Faktoren eine wichtige Rolle.

Zu Beginn der Erkrankung bestehen häufig zunächst Allgemeinsymptome wie Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Gelenkschmerzen und eine allgemeine Abgeschlagenheit. Nach Wochen oder Monaten zeigen sich dann Symptome als Folge der Durchblutungsstörungen. So ist häufig der Puls an den Armarterien abgeschwächt oder der Blutdruck am Arm nicht mehr richtig messbar. Es können bei körperlicher Anstrengung Schmerzen in den Armen und Händen auftreten.

Die Hände können vor allem beim Arbeiten blass werden und abkühlen. Sind die Gefäße, die das Gehirn versorgen, betroffen, können Kopfschmerzen, Sehstörungen oder in schweren Fällen auch Schlaganfallsymptome, zum Beispiel eine seitenbetonte Arm- oder Beinschwäche oder Sprachoder Sehstörungen, auftreten. Nicht selten bestehen auch Rückenschmerzen aufgrund der Aortitis. Sind
die Herzkranzgefäße betroffen, ist auch ein Herzinfarkt als Folge möglich. Die Gefäße der Nieren und Lungen sind seltener betroffen.

Da die Symptome der Takayasu Arteriitis zu Beginn der Erkrankung sehr unspezifisch sind, wird die Erkrankung in der Regel erst diagnostiziert, wenn bereits Durchblutungsstörungen bestehen. Auf die Durchblutungsstörung kann zum Beispiel eine Seitendifferenz oder fehlende Messbarkeit des Blutdrucks an den Armen hinweisen.

Da die Takayasu Arteritiis eine seltene Erkrankung ist, müssen natürlich andere Ursachen von Durchblutungsstörungen ausgeschlossen werden. Jedoch sind zum Beispiel durch  Gefäßverkalkungen bedingte Gefäßveränderungen in jungen Lebensjahren ungewöhnlich. Sehr häufig sind die allgemeinen Entzündungswerte, wie die Blutsenkung und das CRP, erhöht.

Autoantikörper wie ANA oder ANCA oder Rheumafaktoren findet man bei der Takayasu Arteriitis in der Regel nicht. Das Ausmaß der Gefäßeinengungen und die Gefäßwandverdickungen können mittels Kernspintomographie (MRT-Angio) festgestellt werden. Eine sehr genaue Methode, um die Entzündung der Gefäßwände festzustellen, ist die Positronenemissionstomographie mit oder ohne Computertomographie (PET oder PET-CT). Hinweise auf das Vorliegen einer Vaskulitis an den Arm- und Halsarterien kann zudem die Ultraschalluntersuchung geben.

Die Therapie besteht zunächst aus der Gabe von Kortison. Das Kortison unterdrückt die Gefäßentzündung, was sich im Labor an einer Normalisierung der Entzündungswerte zeigt. Verschlossene Gefäße können sich so in vielen Fällen wieder öffnen.

Da Kortison alleine die Entzündung in der Regel nicht wirksam unterdrückt und bei alleiniger Kortisongabe über einen längeren Zeitraum höhere Dosierungen erforderlich sind, werden zusätzlich kortisoneinsparende Medikamente (Immunsuppressiva) wie Methotrexat, Azathioprin, Mycophenolat oder, bei schwerem Verlauf, Biologika wie Tocilizumab oder TNF-Inhibitoren eingesetzt. Die Wahl des Medikaments hängt von der Schwere des Gefäßbefalls ab. Kommt die Krankheit unter der Therapie zur Ruhe, dann wird die Behandlung noch einige Zeit weitergeführt, um das Risiko für Rückfälle zu senken.

Während der Therapie sind regelmäßige Kontrollen der Blutwerte erforderlich (Blutsenkung, CRP, Blutbild, Leber- und Nierenwerte), um Schübe der Erkrankung oder Nebenwirkungen der Medikamente rechtzeitig zu erkennen.

Nicht immer gelingt es, die Durchblutung allein mit Medikamenten wieder herzustellen. Wenn ein Gefäß auch nach Behandlung der Vaskulitis mit Kortison und anderen Immunsuppressiva noch hochgradig eingeengt ist, besteht die Möglichkeit, das Gefäß mit einem Ballonkatheter aufzudehnen. Gelingt es auch mit diesen Verfahren nicht, die Durchblutung wieder herzustellen, kann der Gefäßverschluss auch chirurgisch mittels Bypassoperation behoben werden.

Die Prognose der Takayasu Arteriitis hat sich durch die heute aufgrund der neueren Untersuchungsmethoden mögliche frühere Diagnose und die erweiterten Therapiemöglichkeiten verbessert. Komplikationen der Arteriitis, wie eine Aorteninsuffizienz (Herzklappe an der Hauptschlagader schließt nicht richtig) oder Organschäden (zum Beispiel Schlaganfall), können zu Folgeproblemen,
wie zum Beispiel einer Herzschwäche führen.

Patientinnen und Patienten mit solchen Folgeschäden sollten daher besonders eng überwacht werden, um eine weitere Verschlechterung rasch zu erkennen. Es ist wichtig, die Takayasu Arteriitis zu diagnostizieren, bevor durch die Gefäßeinengungen schwere Organschädigungen eingetreten sind.