IgA-Vaskulitis (früher Purpura Schönlein Henoch)

Die IgA-Vaskulitis ist die häufigste Vaskulitis im Kindesalter. Betroffen sind zumeist Kinder zwischen zwei und zehn Jahren. Die jährliche Erkrankungsrate (Inzidenz) wird mit 100 bis 180 Neuerkrankungen pro eine Million Einwohner angegeben.

Im Erwachsenenalter ist sie weitaus seltener, hier rechnet man mit nur etwa 13 Neuerkrankungen jährlich pro eine Million Einwohner, wobei Männer möglicherweise etwas häufiger betroffen sind als Frauen.

Der IgA-Vaskulitis gehen nicht selten Infektionen, zum Beispiel der oberen Atemwege, einige Tage bis wenige Wochen voraus. Fast immer kommt es zu einem Hautausschlag, der Purpura. Die feinfleckigen Veränderungen sind leicht erhaben tastbar.

Die Veränderungen treten in der Regel beginnend an den Unterschenkeln auf und breiten sich dann aufwärts, oft bis zum Gesäß aus. Arme und andere Körperregionen sind seltener betroffen. Die Purpura ist meist das erste Symptom der Erkrankung.

Bei der Mehrzahl der Patientinnen und Patienten kommt es zu Gelenkbeschwerden, die mit oder ohne begleitende klinisch erkennbare Gelenkentzündung auftreten können. Auch hier ist die untere Extremität überwiegend betroffen.

Die Gelenkentzündungen sind, anders als bei der rheumatoiden Arthritis, nicht gelenkzerstörend. Sehr häufig treten Bauchschmerzen, zum Teil in Verbindung mit Übelkeit und Erbrechen auf. Gelegentlich kommt es auch zu Blutungen des Magen-Darm-Traktes, die sich in blutigem Erbrechen (»Kaffeesatz«), schwarzem Stuhl (»Teerstuhl«) und auch in blutigem Stuhl niederschlagen können. Auch den Bauchbeschwerden liegt eine Entzündung der kleinen Blutgefäße, in diesem Fall der der Darmschleimhaut zugrunde.

Die gefürchtetste Komplikation ist eine Nierenbeteiligung. Diese kann zum Teil zunächst ohne klinisch erkennbare Symptome verlaufen, deshalb muss der Urin regelmäßig untersucht werden. Dabei kann man vermehrt rote Blutkörperchen und/oder Eiweiß nachweisen. Schwere Nierenbeteiligungen bis hin zum Nierenversagen treten bei Erwachsenen mit IgA-Vaskulitis häufiger auf als bei Kindern. Symptome können ein hoher Blutdruck (Kopfschmerzen) und Wassereinlagerungen (Ödeme) sein.

Die Diagnose ist bei Kindern in der Regel leicht zu stellen. Bei Erwachsenen, die häufig schwerere Verläufe aufweisen, kann die Abgrenzung zu anderen Gefäßentzündungskrankheiten (Vaskulitiden) gelegentlich problematisch sein.

Die Verdachtsdiagnose ergibt sich aus der Kombination der oben genannten Symptome. Sinnvoll zur Diagnosesicherung ist eine feingewebliche Untersuchung (Histologie), die bei Kindern nur im Zweifelsfall durchgeführt wird. Dabei wird die Probenentnahme in der Regel der Einfachheit halber aus der Haut erfolgen, gelegentlich kann aber auch eine Probe aus der Magen- oder Darmschleimhaut oder aus der Niere entnommen werden. Pathologinnen und Pathologen können dabei die Zeichen der Gefäßentzündung und die Ablagerung von bestimmten Eiweißen, dem sog. Immunglobulin A, nachweisen.

Nach der Sicherung der Diagnose ist es erforderlich, die Ausdehnung der Erkrankung zu ermitteln, also festzustellen, welche Organe in welchem Ausmaß betroffen sind. Hierzu werden je nach Symptomen Laboruntersuchungen, bildgebende Untersuchungen (Sonographie, Röntgen u. a.) und endoskopische Verfahren (Magen- und Darmspiegelung) eingesetzt. Gegebenenfalls müssen dabei neben dem Rheumatologen oder Kinderarzt weitere Fachärzte einbezogen werden. Notwendig ist auch die wiederholte Analyse des Urins, da unter Umständen nur so eine Entzündung der Nieren festzustellen ist.

Insbesondere bei Kindern verläuft die IgA-Vaskulitis häufig selbstlimitierend und folgenlos ausheilend, ohne dass eine spezifische Therapie notwendig wäre. Zur Behandlung der  (Gelenk-)Schmerzen werden oft Rheumaschmerzmittel, nicht-steroidale-Antirheumatika (NSAR), eingesetzt. Bei abwartender Haltung ist allerdings auf eine ausreichende Überwachung zur Erkennung von Komplikationen zu achten. Insbesondere im Hinblick auf die immer mögliche Nierenbeteiligung bedeutet dies, dass regelmäßig Urinuntersuchungen erfolgen müssen.

Bei schwerer Beteiligung des Verdauungstraktes oder der Nieren werden in der Regel Kortisonpräparate, entweder als Tabletten oder als Infusionen, eingesetzt. Bei schwerwiegenden Fällen mit lebens- oder organbedrohenden Manifestationen kann zusätzlich zur Kortisontherapie der Einsatz mittel- bis hochpotenter Immunsuppressiva notwendig werden. Dabei handelt es sich um Medikamente, die die überschießende Immunantwort bremsen sollen, ein Beispiel ist Azathioprin.

Insbesondere bei Erwachsenen mit schwerem Verlauf kann der Einsatz von Rituximab, einem gentechnisch hergestellten Eiweißmedikament erwogen werden, wobei eine formale Zulassung hierfür nicht besteht. Darüber hinaus kann in ausgewählten Fällen der Einsatz einer »Blutwäsche« (Plasmapherese) erwogen werden.

Insgesamt liegen zur IgA-Vaskulitis nur sehr wenige wissenschaftliche Daten aus Therapiestudien oder Fallserien vor. Die Prognose der IgA-Vaskulitis ist vergleichsweise gut. Kinder mit einer IgA-Vaskulitis werden von ihrem Kinderarzt/ihrer Kinderärztin betreut, nur bei schweren Fällen wird ein Kinderrheumatologe/eine Kinderrheumatologin hinzugezogen. Nach Erreichen einer Remission (Abwesenheit von jedweder Krankheitsaktivität) kann es zu einem erneuten Aufflammen kommen (Rezidiv). Nur bei schweren, rezidivierenden Verläufen werden Kinder wiederholt rheumatologisch untersucht. Die notwendigen Abstände richten sich nach Schwere und Verlauf der Erkrankung und werden im Einzelfall festgelegt.

Insbesondere bei Erwachsenen gibt es nicht selten Verläufe mit wiederholten Rezidiven (Wiederaufflammen). In diesen Fällen wird, nachdem durch die Akuttherapie die Krankheitsaktivität reduziert wurde, teilweise auch über längere Zeit eine medikamentöse Therapie zur Drosselung des Immunsystems (Immunsuppressiva) durchgeführt. Dieses Vorgehen
wird remissionserhaltende Therapie oder Erhaltungstherapie genannt, ist aber in ihrem Nutzen nicht gut untersucht.