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Morbus Behçet: Ursache, Symptome, Therapie

Der Morbus Behçet wird den Vaskulitiden, den entzündlichen Gefäßerkrankungen mit rheumatischen Symptomen, zugeordnet. Der Krankheitsprozess spielt sich in großen und kleinen Venen, teilweise auch Arterien, ab. Der Organbefall ist variabel, besonders häufig betroffen sind jedoch Augen, Haut und Schleimhäute.

Der Morbus Behçet tritt weltweit in ganz unterschiedlicher Häufung auf, besonders im Mittelmeerraum und in Asien.

Übersicht

 

Wer erkrankt an Morbus Behçet?

Der Morbus Behçet gehört in West- und Mitteleuropa zu den seltenen Erkrankungen. Pro 100.000 Menschen findet sich in Deutschland nur etwa 1 Erkrankter. Bei türkischstämmigen Bewohnern in Deutschland sind es 20 und in der Türkei 80 bis 300 Betroffene.

Männer und Frauen erkranken etwa gleich häufig, meist im jungen Erwachsenenalter. Die Erkrankung tritt familiär gehäuft auf, bei 50 bis 70 Prozent der Erkrankten wird das Gewebs-Antigen HLA-B 51 gefunden. Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt und vermutlich durch eine Störung des Immunsystems bedingt. Als Auslöser werden Virusinfektionen diskutiert.

Welche Symptome treten auf?

Die drei Leitsymptome der Erkrankung sind:

  • Große, schmerzhafte Aphten (Geschwüre) im Mund, meist im hinteren Bereich, die mit Narbenbildung abheilen
  • Geschwürbildung im Genitalbereich und um den Darmausgang
  • Uveitis (Entzündung der mittleren Augenanteile) und weitere Formen der Augenentzündung; häufig liegt hier die Hauptproblematik der Erkrankung

Als weitere Erkrankungsmerkmale können auftreten:

  • Hautveränderungen in Form von Pusteln, Haarbalgentzündungen, Geschwüren, Erythema nodosum (rot-bläuliche flache Knoten, insbes. an den Unterschenkeln) und Neigung zu Hautirritationen (zum Beispiel Pustelbildung nach Nadelstich)
  •  Gelenkschmerzen und Arthritis, wobei es nicht zu Gelenkzerstörungen kommt. Selten treten Entzündungen der Kreuz-Darmbein-Gelenke wie bei Morbus Bechterew auf.
  • Speiseröhren-, Magen- und Darmbeteiligung, zum Beispiel Geschwürbildung, Durchfälle, manchmal Krankheitsbild wie bei entzündlicher Darmerkrankung (Morbus Crohn)
  • Vaskulitisfolgen in Form von Thrombosen der Beinvenen, Venenentzündungen, Gefäßverschlüssen, Geschwürbildung
  • Beteiligung des Zentralnervensystems (Meningitis)
  • Fieberschübe
  • Selten Herz- oder Nierenbeteiligung
  • Überwiegend verläuft der Morbus Behçet trotz der zahlreichen möglichen Organmanifestationen gutartig.

Wie lässt sich die Krankheit nachweisen?

Aufgrund des typischen Krankheitsbildes wird die Diagnose gestellt. Hierbei ist auch der augenärztliche Befund sehr wichtig.

Bei den Laboruntersuchungen fallen erhöhte Entzündungswerte auf (Blutsenkungsgeschwindigkeit, CRP). Erkrankungsspezifische Laborwerte existieren nicht. Der so genannte Pathergie-Test führt nach einem Nadelstich innerhalb von 24 Stunden zu einer Hautreaktion (Papel) an der Einstichstelle.

Bei Hinweisen auf Beteiligung des Verdauungstraktes, des Gehirns, großer Gefäße und des Herzens sind weiterführende Untersuchungen notwendig.

Welche Therapien gibt es?

Die Therapie richtet sich vor allem nach der im Vordergrund stehenden Symptomatik und muss im guten Zusammenspiel verschiedener Fachärzte erfolgen, insbesondere Internisten, Augenärzten, Hautärzten usw. In der Regel sind anfangs eine antientzündliche Therapie mit Kortisonpräparaten und manchmal auch traditionelle Basistherapien Biologika erforderlich. Colchicin wird traditionell oft zusätzlich eingesetzt.

Eine Lokalbehandlung der Schleimhautveränderungen erfolgt mit schmerzlindernden und antientzündlichen Salben. Bei hoher Krankheitsaktivität und bedrohlichem Organbefall kommen neben Kortison auch Immunsuppressiva wie Azathioprin, eventuell auch TNF-alpha-Hemmer in Frage, bei Augenerkrankungen auch Ciclosporin A. Thrombosen erfordern oft eine Antikoagulation (Blutverdünnung).

Was können Sie selbst tun?

  • Regelmäßige Kontrolluntersuchungen, insbesondere auch beim Augenarzt.
  • Beobachtung der Haut und Schleimhaut sowie der Augen, um einen erneuten Schub frühzeitig festzustellen.
  • Nutzen Sie die Selbsthilfe-Angebote der Deutschen Rheuma-Liga: Für Betroffene kann besonders der Austausch untereinander für die Krankheitsverarbeitung wichtig sein.

Angebote der Deutschen Rheuma-Liga

Ansprechpartnerinnen und –partner, Aktivitäten und Wissenswertes: Der Netzwerk Seltene der Deutschen Rheuma-Liga ist bundesweit für Menschen mit seltenen rheumatischen Erkrankungen da.  

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Fachliche Beratung

Stand: März 2023

Fachliche Beratung:

Autor: Dr. Wolfgang Brückle, Internistischer Rheumatologe und Facharzt für Physikalische und Rehabilitative Medizin mit der Zusatzqualifikation Psychotherapie und Ernährungsmedizin

Expertinnen aus Betroffenensicht: Christiane Solbach und Thea Besic, Ansprechpartnerinnen für seltene Erkrankungen beim Landesverband Rheinland-Pfalz

Der Text dieser Seite stammt aus dem Merkblatt "Morbus Behçet". Das Merkblatt können Sie auf unserer Internetseite herunterladen

Der Rheuma-Podcast

Wie ist es, mit einer seltenen rheumatischen Erkrankung zu leben? Was ist ein Rheuma-Truck? Wie sexy ist Rheuma? Hören Sie rein in den Podcast der Deutschen Rheuma-Liga. Darin geben Ehrenamtliche und Mitarbeitende der Landes- und Mitgliedsverbände einen Einblick hinter die Kulissen der Deutschen Rheuma-Liga.

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